A doença da vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina (EEB) é uma desordem cerebral fatal que ocorre no gado e é causada pelos prions. Na EEB, os prions causam morte das células cerebrais da vaca, formando buracos parecidos com esponja em seu cérebro. A vaca começa a agir de forma estranha e acaba morrendo. A relação entre a EEB e os seres humanos foi descoberta na Grã-Bretanha na década de 90 quando vários jovens morreram da doença, e uma semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que normalmente atinge pessoas idosas. A nova variante foi chamada de doença de Creutzfeldt-Jakob com incubação reduzida, parecida com a EEB e suas relações com ela foram baseadas nas seguintes descobertas:
as vítimas da nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob viveram em áreas onde surtos de EEB haviam ocorrido antes. Nenhuma vítima foi encontrada em áreas onde a EEB não havia ocorrido;
foram encontradas proteínas nos cérebros das vítimas da nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, chamadas de prions e eram parecidas com as encontradas nos cérebros das vacas com EEB, mas diferentes das proteínas presentes nas vítimas da DCJ clássica;
o tempo entre o aparecimento da EEB e as mortes das vítimas foi similar ao tempo que a doença de Creutzfeldt-Jakob leva para se desenvolver;
o tecido cerebral das vacas infectadas por EEB fez com que animais experimentais desenvolvessem sintomas e distúrbios do tecido cerebral parecidos com o que ocorreu com as vítimas na nova variante da DCJ.
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